Définition :

Le pied bot varus équin (PBVE) est une malformation complexe du pied. Elle associe quatre déformations principales :

Il existe fréquemment un pli cutané postérieur et un pli médial.

• Un équin (résidant surtout dans l'articulation tibiotalienne) ;
• Un varus de l'arrière-pied (inversion de l'articulation soustalienne) ;
• Une adduction de l'avant-pied sur l'arrière-pied (adduction médiotarsienne) ;
• Un enroulement (adduction) du bloc calcanéopédieux sous le talus.

Il faut différencier le PBVE idiopathique du PBVE secondaire, associé à un syndrome polymalformatif, à un myéloméningocèle, une arthrogrypose, une maladie génétique, etc. Les PBVE secondaires ont tendance à être plus rigides et nécessitent plus souvent une correction chirurgicale.

Épidémiologie, pathogenèse :

Dans la population européenne, l'incidence est de 0,93/1000 naissances vivantes. Les garçons sont deux fois plus atteints que les filles et dans 50 % des cas l'atteinte est bilatérale. Si des parents sains ont eu un fils atteint, la chance d'avoir un autre fils atteint est de 1/40, tandis que le risque est minime d'avoir une fille atteinte. S'ils ont eu une fille atteinte, la chance est de 1/16 d'avoir un garçon atteint et 1/40 d'avoir une fille atteinte. Si un parent et un enfant sont atteints à la fois, la chance qu'un autre enfant soit atteint est de 1/4.

De nombreuses théories ont tenté d'expliquer le PBVE, mais l'origine est probablement multifactorielle. Des éléments génétiques interviennent de manière certaine et peuvent moduler l'expression du désordre. Au 2^e mois in utero, tous les pieds sont en varus équin. Le pied se relève progressivement pour se retrouver dans une position à angle droit par rapport au squelette jambier au 3^e mois. Dans le cas d'un PBVE, la phase de « redressement » du pied au cours du 3^e mois n'a pas lieu. Les différents facteurs étiologiques responsables pourraient être une :

• Anomalie ostéo-articulaire.
• Raideur articulaire.
• Anomalie vasculaire ou nerveuse.
• Hypoplasie musculaire, voire fibrose locorégionale.

Examen clinique :

Le PBVE est identifié dès le premier coup d'œil, car il est très caractéristique. L'ensemble du pied est basculé en dedans de telle façon que la plante du pied est orientée en arrière. Il se distingue par :

• Un équin .
• Un varus de l'arrière-pied (inversion sous-talienne).
• Une adduction de l'avant-pied sur l'arrière-pied.
• Un creux (flexion plantaire de l'avant-pied sur l'arrière pied).

On peut retrouver des plis cutanés dont les plus fréquents sont le pli postérieur (sillon horizontal supracalcanéen postérieur) et le pli médial (sillon vertical médioplantaire). La coque talonnière paraît vide, car le calcanéus n'y est pas « descendu ». La tête du talus est palpable à la face dorsale du pied. Ceci est dû au fait que le versant antérolatéral et dorsal de la tête du talus est « découvert », car le naviculaire est déplacé sur le versant médial de la tête du talus. Le PBVE se caractérise par sa rigidité à la naissance. Un pied correctible complètement dès la naissance n'est donc pas un vrai PBVE, il s'agit plutôt d'un pied positionnel ou « attitude en varus équin », dont le pronostic est excellent. L'évaluation initiale du PBVE a aussi une valeur pronostique. Plus le pied sera rigide, moins bon  est le pronostic. Plusieurs méthodes ont été décrites dans la littérature. La méthode de Dimeglio est très précise. Elle cote les PBVE sur 20 points et les classe en quatre catégories. La méthode de Seringe, plus simple, est basée sur l'évaluation de deux angles : la réductibilité de l'équin et la réductibilité de l'adduction. Lorsqu'un de ces deux angles est plus important que l'autre, c'est celui-là qui est retenu. Si la réductibilité est comprise :

• Entre 0 et 20°, il s'agit d'un type I.
• Entre 21 et 40° d'un type II.
• Au-delà de 40° d'un type III.

L'examen clinique régional et général recherche une éventuelle malformation associée. Il est important de bien examiner les hanches du nouveau-né, bien qu'il ne semble pas exister une incidence accrue de dysplasie de hanches en cas de PBVE. La région lombosacrée est examinée à la recherche d'une manifestation visible d'un dysraphisme spinal. L'action de la musculature extrinsèque est observée, car si elle est déficiente, le diagnostic s'oriente vers celui de PBVE paralytique.

Diagnostic différentiel :

L'attitude en varus équin (pes supinatus) est très fréquente. Elle ressemble très fort au PBVE, mais la différence majeure est sa réductibilité. L'examinateur peut faire disparaître la déformation en plaçant le pied en éversion, mais l'attitude se reproduit dès qu'on relâche le pied. Souvent, lorsqu'on stimule le bord latéral du pied, on obtient une contraction des fibulaires qui tendent à réduire la déformation. Le pronostic est excellent avec 100 % de correction à l'âge de 6 ans sans aucun traitement [15]. Le traitement n'est souvent pas nécessaire.

Le pied bot varus équin paralytique est secondaire à un myéloméningocèle ou à une maladie neuromusculaire. L'examen de la musculature extrinsèque devrait pouvoir le reconnaître.

Radiographie :

Elle montre la relation entre les différents os du pied. La caractéristique du PBVE est un parallélisme entre l'axe du talus et l'axe du calcanéus sur l'incidence de face comme de profil. La radiographie permet aussi de confirmer la correction après traitement conservateur ou chirurgical. Un cliché de face et un cliché de profil en flexion dorsale maximale sont utiles.

Diagnostic anténatal :

La majorité des PBVE sont désormais déjà diagnostiqués en anténatal par l'échographie réalisée entre la 16^e et la 20^e semaine. Le diagnostic est fait lorsque sur la même coupe échographique, les deux os de la jambe et les cinq métatarsiens se voient simultanément. L'échographie ne permet cependant pas d'émettre le moindre pronostic, car les PBVE légers ou sévères ont le même aspect échographique. L'échographie approfondie et la ponction du liquide amniotique permettent souvent d'éliminer la possibilité d'un PBVE secondaire. Une consultation anténatale avec l'orthopédiste pédiatre permet dans la majorité des cas de rassurer les parents et de leur exposer les possibilités thérapeutiques. 

Anatomie pathologique :

Le PBVE associe un défaut d'alignement des différents os du pied, mais également une déformation de la forme de ceux-ci. Le talus est globalement hypoplasique. Son col est court et dévié médialement sur le corps. La surface articulaire de la tête du talus est couchée sur la face médiale du col. La trochlée du talus est déjà plus ou moins aplatie par rapport au côté normal. La rotation interne du talus est diminuée dans le PBVE par rapport au pied normal. Le talus est placé en équinisme dans la mortaise tibiofibulaire. Le calcanéus est hypoplasique. Il est incurvé à concavité médiale et ses surfaces articulaires sont déformées. Le bloc calcanéopédieux est en adduction sous le talus. Le naviculaire est étalé et fortement concave en arrière, sa tubérosité médiale est hypertrophique. Il est déplacé sur le versant médial de la tête du talus, mais aussi sur son versant plantaire (creux). Son adduction est telle que son extrémité médiale vient au contact de la malléole médiale constituant une nouvelle articulation.

En plus des anomalies osseuses, une rétraction des parties molles est observée. Les capsules rétractées sont surtout la capsule tibiotalienne postérieure et la capsule talonaviculaire. La capsule sous-talienne postérieure et médiale est rarement rétractée ainsi que la capsule calcanéocuboïdienne. Les « nœuds fibreux » sont constitués de fascias rétractés, de gaines rétractées, voire de ligaments accolés.

Traitement :

L'objectif du traitement est de corriger le pied en le rendant plantigrade, souple et indolore avec une fonction adéquate, et de maintenir ce résultat dans le temps. Cependant, il ne faut pas espérer transformer le PBVE en un pied normal. Il persistera toujours des anomalies telles que l'atrophie du mollet, le raccourcissement du pied, une diminution de la mobilité articulaire, surtout de la cheville, et parfois une inégalité de longueur des membres inférieurs. Le traitement initial est d'abord non opératoire.

Deux grands types de traitements non opératoires existent :

la méthode fonctionnelle a méthode de Ponseti.

Développée principalement en France, elle donne d'excellents résultats à condition que le kinésithérapeute en ait l'expérience. La technique développée par Seringe et Chedeville comporte différentes phases. La période de réduction dure en général

8 semaines avec des séances de kinésithérapie quotidienne. Le pied est fixé strictement par des bandes adhésives sur une plaquette rigide selon un protocole bien établi. Le pied une fois fixé sur la plaquette doit être solidarisé à la jambe par une attelle cruropédieuse avec le genou fléchi. La période d'entretien consiste en trois séances hebdomadaires de kinésithérapie. Dans la journée, l'enfant est progressivement libéré de ses attelles cruropédieuses, mais la nuit, la contention se poursuit de manière stricte. Après l'acquisition de la marche, les séances deviennent bihebdomadaires, puis hebdomadaires. Une surveillance est assurée jusqu'en fin de croissance.

Méthode de Ponseti

Cette technique est, de nos jours, largement répandue dans le monde entier, car elle est fiable, reproductible et donne d'excellents résultats. Elle comporte différentes phases [. La phase de réduction commence par la réalisation de plâtres successifs, en général six, changés toutes les semaines et amenant une correction progressive. Dans le premier plâtre, le premier rayon est dorsifléchi pour mettre en tension le fascia plantaire et bloquer l'articulation talonaviculaire. Ensuite, l'avantpied est abducté et le bloc calcanéopédieux est abducté sous le talus. En dernier lieu, l'arrière-pied est dorsifléchi. Les plâtres sont cruropédieux pour mieux contrôler les rotations. À chaque changement de plâtre, le pied est manipulé gentiment. Lorsque le pied peut être amené à l'angle droit (dorsiflexion 0°), une ténotomie d'Achille est réalisée en percutané. Ponseti considère le tendon d'Achille comme la seule structure qui ne peut être allongée par le plâtre. Après ce petit geste chirurgical, le pied est encore plâtré durant 3 semaines en position de dorsiflexion maximale pour que le tendon d'Achille cicatrise. La phase d'entretien vient ensuite avec le port d'attelles de Denys-Browne jour et nuit durant 3 mois. Les attelles ne sont par la suite portées que la nuit jusqu'à l'âge de 4 ans en principe. Ce traitement permet d'éviter la libération chirurgicale complète dans la majorité des cas (98,7 %).

Traitement chirurgical

La chirurgie est indiquée en cas d'échec du traitement conservateur. Il est préférable de réaliser l'intervention à partir de 8 à 10 mois, juste avant l'âge de la marche. Les chirurgies trop précoces, voire néonatales, n'ont pas tenu leur promesse. Les techniques chirurgicales sont bien décrites mais ne font pas l'objet de ce chapitre.

Deux grandes voies d'abord sont utilisées :

L'abord postéromédial.

La voie de Cincinnati (incision en fer à cheval depuis la base du 1^er métatarsien passant au-dessus du talon jusqu'à l'articulation calcanéocuboïdienne).

Toutes les parties molles rétractées et les nœuds fibreux doivent être libérés. Pour éviter une hypercorrection, certaines structures sont à préserver. Il s'agit surtout du ligament interosseux talocalcanéen de la capsule talocalcanéenne médiale et du rétinaculum des tendons fléchisseurs (ligament annulaire médial).

Chez l'enfant après l'âge de 2 ans, qui conserve une supination dynamique de l'avant-pied résiduelle (après traitement orthopédique ou chirurgical), un transplant du tibial antérieur sur le dos du pied peut être réalisé.