Définition :

Le pied convexe congénital (talus vertical congénital) est caractérisé par une luxation dorsolatérale du naviculaire sur le col du talus. Le talus est fixé en flexion plantaire extrême et rigide (position verticale). L'arrière-pied est en éversion. Le médio-pied est en dorsiflexion fixée sur l'arrière-pied.

Cette malformation rare correspond dans la moitié des cas à une anomalie isolée et, dans l'autre moitié, à une maladie génétique ou neuromusculaire associée. L'atteinte est bilatérale dans 50 % des cas. Parfois, l'anomalie est transmise génétiquement sur le mode autosomique dominant à pénétrance variable. Les cas associés à un myéloméningocèle, une agénésie sacrée ou une diastématomyélie sont secondaires à un déséquilibre musculaire. L'anomalie se retrouve également dans l'arthrogrypose multiple congénitale ou l'arthrogrypose distale.

Le pied convexe congénital ressemble à « une chaise à bascule » avec la plante du pied qui est convexe. L'arrière-pied est en équinovalgus fixé, tandis que le médio-pied est en dorsiflexion par rapport à l'arrière-pied. Cette déformation est rigide et il est impossible de la réduire par manipulation. L'arche plantaire ne peut être recréée.

Le diagnostic différentiel se fait, d'une part, avec le pied calcanéo-valgus positionnel (dans ce cas le pied est souvent d'emblée réductible et l'arche plantaire peut être recréée par manipulation), d'autre part, avec le bowing postéromédial du tibia (dans ce cas, il existe une courbure tibiale) et enfin avec la déformation du pied en équin et en valgus associée à l'hémimélie fibulaire. Dans ce cas, la fibula est absente ou fortement hypoplasique.

Il est recommandé de réaliser une radiographie qui confirme le diagnostic Des clichés dynamiques en dorsiflexion maximale et en flexion plantaire montrent que dans toutes les incidences, le talus reste « vertical ». Le naviculaire n'étant pas ossifié à la naissance, la luxation dorsale du naviculaire par rapport à la tête du talus ne sera visible qu'indirectement. Sur le cliché en flexion plantaire maximale, l'avant-pied reste translaté dorsalement par rapport à l'arrière-pied.

L'échographie peut tout aussi clairement confirmer le diagnostic en montrant la luxation dorsale du naviculaire.

• a.    Cliché en flexion dorsale maximale : le talus reste en équin (position verticale).
• b.    Cliché en flexion plantaire maximale : le talus est toujours en équin. L'avant-pied se trouve luxé dorsalement par rapport au talus (le naviculaire non encore ossifié est luxé dorsalement par rapport à la tête du talus).

Anatomie pathologique :

Le talus est en équin extrême. Le calcanéus est éversé. Le naviculaire est luxé dorsalement par rapport au talus. Il existe des rétractions du tibial antérieur, du long extenseur de l'hallux, du court extenseur de l'hallux, des fibulaires long et court et du tendon d'Achille.

Histoire naturelle :

Le pied convexe congénital non traité persiste. L'enfant acquiert la marche. La tête du talus fixée en équin devient la zone de charge prédominante du pied avec développement de callosité et parfois apparition de douleurs. Le talon ne touche pas le sol. Certains pieds convexes mal diagnostiqués à la naissance ne sont reconnus qu'après l'acquisition de la marche.

L'appui se fait principalement sur la tête du talus. Le talon est un peu décollé du sol.

Traitement :

Le traitement peut commencer par une tentative conservatrice, bien que la chance d'éviter la chirurgie soit bien plus minime que dans le pied bot varus équin. Le traitement par plâtres successifs se fera à l'inverse de celui du PBVE. Le pied est placé en flexion plantaire et en varus. Le but est d'essayer de réduire le naviculaire sur la tête du talus. La majorité de ces pieds nécessitent cependant une correction chirurgicale. Celle-ci consiste en un allongement postérolatéral (allongement du tendon d'Achille et des fibulaires et capsulotomies) et un allongement des tendons rétractés en dorsolatéral et réduction de l'articulation talonaviculaire.

Chirurgie du pied convexe congénital avec réduction et brochage de l'articulation talonaviculaire.

• a, b. Radiographies préopératoires.
• c, d. Radiographies postopératoires.

Plus récemment, un traitement non opératoire calqué sur la méthode de Ponseti dans le PBVE a été décrit pour le pied convexe congénital. Il consiste en l'application de plâtres successifs en flexion plantaire et en varus. Après réduction, une chirurgie limitée est réalisée consistant en une ténotomie percutanée du tendon d'Achille, un allongement du tibial antérieur et parfois du court fibulaire, et un brochage percutané de la talonaviculaire. Les résultats préliminaires semblent excellents.